Moja ya matatizo yanayoathiri sana jamii kubwa ya watanzania hususani watoto ni ugonjwa wa sickle cell. Ugonjwa huu wa kinasaba huathiri hemoglobin, sehemu iliyo muhimu sana katika muundo na ufanisi wa chembe nyekundu za damu.

Kazi kuu ya hemoglobin katika chembe nyekundu za damu ni kubeba, kusafirisha na kusambaza wa hewa ya oksijeni katika mwilini.

Watu wenye ugonjwa huu, hupata mabadiliko ya vinasaba ambayo hutokea katika nafasi ya sita ya mnyororo wa beta globin (beta chain) katika hemoglobin ambapo kiasili cha valine ambacho ni mojawapo ya tindikali muhimu za amino (amino acid) huchukua nafasi ya kiasili cha glutamate na hivyo kubadili kabisa umbo la chembechembe nyekundu za damu na kuzifanya zishindwe kufanya kazi zake vile inavyopaswa.

Kuna aina mbali mbali za sickle cell, nazo ni HbSS, HbAS, HbSC, HbSD na HbSO. HbSS huwaathiri watu wengi zaidi wakati wenye HbAS huitwa carriers au sickle cell traits kwa vile ndiyo wanaobeba tatizo hili la kijenetekia na kueneza kwa wengine ingawa wao mara nyingi kama siyo zote hawaoneshi dalili zozote za ugonjwa huu.

Dalili za ugonjwa wa sickle cell ni zipi?

Dalili za ugonjwa wa sickle cell hutegemea sana na kiwango cha uathirikaji wa chembe nyekundu za damu.

Kiujumla dalili zinaweza kuwa ni zile zinazohusiana na upungufu wa chembe nyekundu za damu mwilini yaani anemia, unaotokana na kuharibika kwa chembe hizo. Hizi ni pamoja na

  • Kushindwa kupumua vizuri
  • Kizunguzungu
  • Maumivu ya kichwa
  • Ubaridi katika viganja na miguuni
  • Unjano katika macho na ngozi au jaundice
  • Weupe katika viganja, na eneo la macho liitwalo conjuctiva, ulimi na midomo
  • Maumivu ya tumbo
  • Homa
  • Maumivu ya viungo (joint pains)
  • Maumivu ya kifua
  • Damu katika mkojo (hematuria)

Matatizo yanayotokea wakati wa ugonjwa wa sickle cell (sickle cell crisis)

Wakati fulani, wagonjwa wa sickle cell hupatwa na hali ya maumivu makali katika sehemu kadhaa za mwili. Hali hii huendana pia na upungufu mkubwa wa damu. Sickle cell crisis hutokea katika mishipa midogo ya damu, wengu, viungo vya mwili na hata kwenye mapafu. Matatizo haya ni

  • Matatizo ya kuziba kwa mishipa midogo ya damu (Vaso-occlusive crisis): Kutokana na umbile lake, kiini mundu au sickle cell huwa rahisi sana kuvunjika vunjika pindi zinapopita katika mishipa midogo midogo ya damu. Hali hii hupelekea kuziba kwa mishipa ya damu na hivyo kusababisha maumivu makali na kuzuia usambazaji wa oxijeni katika sehemu zilizozibwa, na hivyo kuathiri viungo vingine mwilini.
  • Matatizo ya damu kujilundika kwenye wengu (Splenic sequestration crisis): Katika hatua hii, wengu huathirika na huwa kubwa kuliko kawaida na pia huwa na maumivu makali. Hukusanya damu nyingi na kuvunja chembe nyekundu zote zilizoathirika na kusababisha upungufu wa ghafla wa damu mwilini.
  • Matatizo ya kupungua kwa damu (Aplastic crisis): Katika hatua hii, upungufu wa damu huzidi kuongezeka na kusababisha, mapigo ya moyo kwenda kwa kasi zaidi na hivyo kuvuruga kitendo cha kutengeneza chembe chembe nyekundu za damu au erythropoeisis kwa kuvamia na kuharibu vyanzo vyake.
  • Matatizo ya kuvunjwa vunjwa kwa chembe nyekundu za damu (Hemolytic crisis): Katika hatua hii, chembe chembe nyekundu za damu huvunjwa kwa wingi zaidi na kusababisha upungufu mkubwa wa damu.
  • Matatizo ya maumivu katika viganja (Dactylitis): Maumivu katika viganja vya mikono na miguuni hutokea mara nyingi kwa watoto wenye umri wa kuanzia miezi sita na zaidi.
  • Matatizo ya ghafla ya kifua (Acute chest syndrome): Katika ali hii, mgonjwa hupata homa, maumivu makali ya kifua, ushindwa kupumua vizuri, na iwapo mgonjwa atafanyiwa kipimo cha x-ray ya mapafu, kipimo kitaonesha mabadiliko yasiyo ya kawaida (pulmonary infiltrates).

Ugonjwa wa Sickle Cell husababisha madhara (complications) gani?

Madhara (complications) za ugonjwa huu yanaweza kutokana na maambukizi ya bakteria mwilini kwa sababu ya upungufu wa kinga au yale yanayohusiana moja kwa moja na kuvunjwa vunjwa kwa chembe nyekundu za damu. Madhara haya ni pamoja na

  • Maambukizi hasa ya bacteria wa jamii ya Streptococcus pneumonia na Haemophilus influenza
  • Kiharusi
  • Mawe katika nyongo na maambukizi katika kifuko cha nyongo
  • Maambukizi ya bacteria jamii ya Salmonella katika mifupa hasa mifupa mirefu.
  • Kupungua kwa kinga mwilini kutokana na wengu kushindwa kufanya kazi ipasavyo.
  • Mafigo kushindwa kufanya kazi (chronic renal failure)
  • Uume kuwa mgumu na kuuma (Priapism)
  • Shinikizo la damu katika mapafu
  • Wakati wa ujauzito: kutoka kwa mimba (spontaneous abortion) au kudumaa kwa mtoto tumboni kwa mama yake (intra-uterine fetal retardation)
  • Maumivu sugu (chronic pain)

Uchunguzi na Vipimo vya sickle cell

Uchunguzi wa ugonjwa wa sickle cell huwa na malengo ya kugungua uwepo wa ugonjwa huu pamoja na madhara yake. Mgonjwa huchunguzwa kwa kuangalia dalili na viashiria vya sickle cell kabla ya kufanya vipimo kadhaa kuweza kutambua tatizo hili na madhara yake. Vipimo hivi hujumuisha

  • Kupima damu kwa lengo la kuchunguza uwepo wa sickle cell (Sickling test),kuchunguza aina ya sickle cell inayomuathiri mgonjwa (Hemoglibin electrophoresis)

  • Damu pia itatumika kupima Full Blood Picture
  • X-ray ya kifua
  • Pamoja na vipimo vingine kama itakavyoshauriwa na daktari

Matibabu ya Ugonjwa wa Sickle cell

Matibabu ya ugonjwa huu hutegemea sana na hali ya mgonjwa. Pamoja na hayo, kiujumla

  • Iwapo mgonjwa atakuwa na matatizo katika mishipa yake midogo ya damu (Vaso-occlusive crisis), inapaswa kupewa maji kwa njia ya mishipa (dripu za normal saline na 5% dextrose), na pia dawa za kupunguza maumivu kama vile morphine, paracetamol au Diclofenac kulingana na atakavyoona daktari kuwa inafaa.
  • Iwapo mgonjwa atakuwa na matatizo ya ghafla katika kifua (acute chest syndrome) au matatizo ya kupungukiwa damu (aplastic crisis), anapaswa kuongezewa damu.
  • Iwapo mgonjwa atakuwa na acute chest syndrome au matatizo yeyote ya ugonjwa huu (any sickle cell crisis), atapaswa kupewa hewa ya oksijeni ili kuongeza kiwango cha hewa hiyo katika mzunguko wa damu.

Aidha wagonjwa wote hupewa dawa za folic acid kwa ajili ya kuongeza damu, antibayotiki kwa ajili ya kupambana na maambukizi ya vimelea wa bacteria, na dawa za Hydroxyurea ambayo husaidia kupunguza kuvunjika vunjika kwa chembe nyekundu za damu.

Kwa sehemu zilizoendelea, watu wenye ugonjwa huu hufanyiwa upandikizi wa supu ya mifupa (bone marrow transplantation) ambao umeonesha kuwa na manufaa makubwa hususani kwa watoto.

Imesomwa mara 5432 Imehaririwa Jumatatu, 05 Februari 2018 15:19
Facebook Google Plus Twitter LinkedIn
Dr. Paul J. Mwanyika

Dr. Paul J. Mwanyika ni Daktari  Bingwa waTiba na Uchunguzi wa Magonjwa ya Watoto (Pediatrics).

Anwani ya barua pepe hii inalindwa kutokana na spambots. JavaScript lazima iwe itawezeshwa kwa kuweza kuona.

Makala Zinazofanana